嗜鉻細胞腫瘤 | 藥師百科
2022年3月29日—約1/1000高血壓病人是嗜鉻細胞瘤.高血壓是由於分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體:正腎上腺素,腎上腺素,多巴胺或多 ...
嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓.約80%嗜鉻細胞瘤見於腎上腺髓質,但同樣可見於來自神經脊細胞的其他組織(見下文病理學).腎上腺髓質腫瘤兩性相等,雙側10%(兒童20%),通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(30%).雖然嗜鉻細胞瘤可見於任何年齡,但最大發生率介於20~50歲.
病理學
嗜鉻細胞瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數千克已見報道.罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的症狀.腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細胞形態似惡性.這些細胞有許多怪異外形伴有緻密,大或多核.不管組織學形態如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉移,可以看作為良性.除了腎上腺,腫瘤可見於腹膜後沿著主動脈旁交感神經鏈的嗜鉻組織,頸動脈體,楚克坎德爾體(Zuckerkandl,位於主動脈分叉),腸胃-泌尿系統,腦,心包和皮樣囊腫裡.
嗜鉻細胞瘤是家族性多內分泌腫瘤---ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤.Ⅲ型綜合征已有描述,包括嗜鉻細胞瘤,粘膜(口腔和眼)神經瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發性神經纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%),可以發現血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣.
症狀和體征
最突出表現是高血壓,可以是陣發性(45%),或持續性(50%)和罕見缺乏高血壓(5%).約1/1000高血壓病人是嗜鉻細胞瘤.高血壓是由於分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體:正腎上腺素,腎上腺素,多巴胺或多巴.常見的症狀和體征是心動過速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴重頭痛,心絞痛,心悸,噁心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺異常,便秘和頻臨死亡感.可因捫及腫瘤,體位改變,腹部壓迫或按摩,誘導麻醉,情緒傷害,β-阻滯劑等促發陣發性發作,如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發.
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